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Bauchspeicheldrüse (Insulinome etc.)

Neuroendokrine Zellen haben einige Besonderheiten - sie sehen Nervenzellen ähnlich und produzieren bestimmte Stoffe (Hormone), die den Verdauungsprozess steuern. In der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) liegen viele dieser neurodendokrinen Zellen, weshalb in der Bauchspeicheldrüse bedauerlicherweise auch Neuroendokrine Tumoren (NET) entstehen können. NET machen etwa 5% aller diagnostizierten Tumoren der Bauchspeicheldrüse aus.

Die neuroendokrinen Tumoren der Bauchspeicheldrüse zählen zum großen System der NET des Verdauungstraktes (med. des gastroenteropankreatischen Systems - GEP), sie werden deshalb auch als GEP-NET bezeichnet (vgl. auch Kapitel „Neuroendokrine Tumoren“).

Systematik der neuroendokrinen Tumoren

Die Einteilung der neuroendokrinen GEP-Tumoren erfolgt üblicherweise in drei Gruppen:

  • funktionell aktive Tumore (Freisetzen von Hormonen)
  • funktionell inaktive Tumore (kein Freisetzen von Hormonen
  • Tumoren i. R. einer Multiplen Endokrinen Neoplasie (MEN)

(funktionell aktiv oder inaktiv; MEN= mehrere Tumoren aus neuroendokrinen Zellen verschiedener Organe)


Beispiele hormonaktiver/ funktionell aktiver Tumoren sind das

  • Insulinom
  • Gastrinom
  • Glucagonom
  • Somatostatinom
  • VIPom


Eine weitere Einteilungsmöglichkeit orientiert sich an der entwicklungsgeschichtlichen Entstehung (in der Embryonalphase) des betroffenen Organs

  • Vorderdarm (fore-gut), z.B. Speiseröhre, Magen, Pankreas, Zwölffingerdarm, Lunge
  • Mitteldarm (mid-gut), z.B. Dünndarm, Appendix, Leber, Eierstock
  • Hinterdarm (hind-gut), z.B. Dickdarm, Mastdarm
Insulinom

Das Insulinom ist der häufigste neuroendokrine Tumor der Bauchspeicheldrüse und ist in über 90% der Fälle gutartig. Andersherum sind etwa ein Drittel aller hormonell aktiven Tumoren der Bauchspeicheldrüse Insulinome. Das Insulinom produziert unkontrolliert das Hormon Insulin, welches den Blutzuckerspiegel im Blut steuert. Durch die überschüssige Insulinfreigabe kommt es zum

  • Absinken des Blutzuckerspiegels
  • anhaltende Unterzuckerung
  • Heißhunger
  • Schwitzen, Unruhe, Mattigkeit
  • Sehstörungen
  • Bewußtseinseinschränkungen
  • Adipositas (Fettleibigkeit).

Die Lokalisation der Insulinome ist zu 99% in der Bauchspeicheldrüse, wobei die Verteilung der Insulinome über das Organ zu annähernd gleichen Teilen im Pankreaskopf, -körper und -schwanzbereich vorliegt. Insbesondere bei gleichzeitigem Auftreten mehrerer Insulinome sollte eine Multiple Endokrine Neoplasie Typ1 (MEN I) ausgeschlossen werden. Die Therapie der Wahl ist die operative Entfernung des Insulinoms. Dies kann bei kleinen und gut zugänglichen Tumoren meist über eine Bauchspiegelung erfolgen. In der Regel ist nach Entfernung des Insulinoms keine weitere Therapie notwendig.

Gastrinom

Das Gastrinom (auch Zollinger-Ellison-Syndrom) ist der zweithäufigste neuroendokrine Tumor der Bauchspeicheldrüse und ist zu 60 - 90% bösartig (maligne). Das Gastrinom ist nur zu etwa 20 - 40 % in der Bauchspeicheldrüse lokalisiert. Weitere Entstehungsorte sind der Zwölffingerdarm mit 40 - 70% und andere Organe zu ca. 10%. Das Gastrinom produziert überwiegend das Hormon Gastrin, welches die Magensäureausschüttung fördert. Dies wiederum hat eine Übersäuerung des Magens zur Folge mit schwerer Geschwürsbildung (Ulcera) und wässrigen Durchfällen. Etwa 20 % der Patienten erleiden aus diesen Geschwüren eine Blutung oder einen Durchbruch (Ulkusperforation). Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung sind zwei Drittel der Gastrinome bereits metastasiert, etwa 25% der Gastrinome sind Teil eines MEN I-Syndroms, und hier vor allem mit dem bei ca. 90% der Patienten nachzuweisenden Hyperparathyreoidismus vergesellschaftet (zusätzliche Steigerung der Gastrinsekretion; vgl. auch Kapitel „Nebenschilddrüse“).

Trotz moderner Diagnostik mittels Computertomographie, Endoskopie und Endosonographie sowie SASI-Angiographie (selektive arterielle Sekretin Injektionsangiographie; allesamt am Klinikum Bielefeld vorhanden) kann in bis zu 30% der Fälle keine eindeutige Lokalisation erzielt werden. Dann ist während der Operation das sorgfältige Präparieren, der intraoperative Ultraschall und insbesondere der tastende Finger des erfahrenen Chirurgen eine wesentliche Voraussetzung für den Erfolg der Operation.

Die Therapie der Wahl ist die operative Entfernung des gastrinproduzierenden Tumors, welcher in bis zu 50% der Fälle mehrfach auftreten kann. Mögliche Operationen sind die

  • milzerhaltende Entfernung des linken Teils der Bauchspeicheldrüse
  • Enukleation (Ausschälung) von Tumoren aus dem Pankreaskopf
  • Entfernung von Gastrinomen in der Wand des Zwölffingerdarms mit anschließender Lymphknotenentfernung
  • PPPD (pyloruserhaltende partielle Pankreatoduodenektomie; s. auch „Bauchspeicheldrüse (Pankreas)“)

Bei Inoperabilität (z.B. aufgrund zahlreicher nicht entfernbarer Lebermetastasen) kann eine Chemotherapie durchgeführt werden. Die Säuresekretion kann mit dem Ziel der Beschwerdebesserung medikamentös durch Protonen-Pumpen-Inhibitoren (PPI) beeinflusst werden.

Weitere funktionell aktive Tumoren der Bauchspeicheldrüse

Diese Tumoren der Bauchspeicheldrüse sind sehr selten und bestimmen das entsprechende klinische Erscheinungsbild durch das jeweils produzierte Hormon:

  • Glucagonom (Glucagon - schweres Exanthem und Blutzuckererhöhung)
  • VIPom (vasoaktives intestinales Peptid -schwere Durchfälle)
  • Somatostatinom (Somatostatin -Diabetes mellitus, Fettstühle, Durchfälle, Gallenssteine)

Nichtfunktionelle neuroendokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse werden bei fehlender klinischer Symptomatik häufig erst relativ spät diagnostiziert. Sie können vorrangig i. R. einer MEN-I-Erkrankung auch mehrfach auftreten. Häufig fallen sie erst durch ein entsprechendes Tumorwachstum mit Verdrängungssymptomatik (Bauchschmerzen, Gewichtsverlust, tastbarer Tumor) auf. Die Operation ist wiederum die Therapie der Wahl. Bei meist spät gestellter Diagnose und dementsprechend großem Tumorbefund können, aufgrund des langsamen Wachstums, 5 Jahres-Überlebensraten von um die 50% erreicht werden.

Für alle Patienten mit NET gilt, dass sie in jeder Phase der Behandlung (Diagnostik - Therapie - Nachsorge) von einer engen Zusammenarbeit zwischen Endokrinologen, Chirurgen und Onkologen profitieren. Am Klinikum Bielefeld Mitte sind diese Experten verfügbar, damit jeder Patient individuell besprochen werden kann. Die Zertifizierung der Klinik als Endokrines Zentrum (der chirurgischen Arbeitsgemeinschaft Endokrine Chirurgie) ist beantragt. Außerdem bestehen Kooperationen mit externen Zentren (Zentrales Register Neuroendokriner Tumoren des Gastroenteropankreatischen Systems (GEP - NET); Prof. Wiedenmann, Universitätsklinikum Charité Berlin; Endokrines Zentrum Bad Berka).

Fazit

In der Bauchspeicheldrüse gibt es spezialisierte sogenannte neuroendokrine Zellen, aus denen Neuroendokrine Tumoren (NET) entstehen können. Die wichtigsten Vertreter dieser Tumorart sind das in 90% gutartige Insulinom und das aggressivere Gastrinom. Ersteres kann nach guter Diagnostik vor der OP meist durch einfaches Ausschälen aus der Bauchspeicheldrüse entfernt werden, letzteres braucht komplizierte operative Verfahren. Aufgrund der Seltenheit der NET des Pankreas gehört die Therapie in die Hand von mit diesem Krankheitsbild erfahrenen Ärzten (Endokrinologen und Pankreaschirurgen).