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Nebennierentuimoren (Phächromozytom)

Anatomie
Die Nebennieren gehören zu den Hormondrüsen und sind beim Menschen paarig angelegt. Sie befinden sich hinter dem Bauchfell knapp oberhalb der Nieren. Eine Nebenniere hat eine dreieckige Form, eine durchschnittliche Größe von 1cm x 3cm x 4cm und wiegt etwa 4g. Anatomisch und funktionell besteht sie aus zwei unterschiedlichen Anteilen, dem inneren Nebennierenmark (NNM) und der äußeren Nebennnierenrinde (NNR). Das NNM hat eine gräuliche Farbe, hier findet die Produktion der Hormone Noradrenalin und Adrenalin statt. Die NNR ist aufgrund der Lipidansammlung gelblich und zeigt hinsichtlich der produzierten Hormone einen dreischichtigen Aufbau (Zone). In den jeweiligen Zonen erfolgt die Produktion der Hormone Aldosteron, Cortisol und teilweise Androgene.

Funktion
Adrenalin und Noradrenalin sind wichtige Hormone, die vermehrt bei Stresssituationen produziert und in den Blutkreislauf abgegeben werden. Sie erhöhen in Akutsituationen den arteriellen Blutdruck, stärken die Herz-/Kreislaufleistung und führen zur besseren Verwertung des Blutzuckers (Glucose). Eine Überproduktion dieser Hormone, wie sie bei einem Nebennierenmarktumor (Phäochromozytom) vorkommt, führt zur krankhaften anfallsartigen Blutdrucksteigerung bis zur Blutdruckkrise, die Herzrasen, Herzrhythmusstörungen und Kopfschmerzen verursachen können. Nach einer operativen Entfernung der Nebennieren übernehmen andere Organe (Ganglien) die Hormonproduktion von Adrenalin und Noradrenalin. Meistens ist nur die Entfernung einer Nebenniere notwendig, so dass die andere den Ausfall kompensieren kann.

Cortisol und Aldosteron haben lebenswichtge Funktionen. Cortisol wird insbesondere bei Stress vermehrt gebildet und reguliert den Blutzuckerspiegel. Dies geschieht vor allem durch eine effektive Bereitstellung und Verwertung von Glucose. Darüber hinaus hat es wichtige Funktionen in der Immunabwehr. Aldosteron hat eine bedeutende Funktion bei der Regulation des Wasser- und Salzhaushaltes und somit auch bei der Einstellung des Blutdruckes. Eine Unter- oder eine Überproduktion dieser Hormone kann zu ernsthaften Erkrankungen mit Folgeschäden führen. Beim kompletten Fehlen dieser Hormone (bei Entfernung beider Nebennieren) müssen sie lebenslang über Tabletten ersetzt werden.

Erkrankungen der Nebenniere

Allgemein sind Raum fordernde Erkrankungen (Tumore) der Nebennieren relativ selten. Die meisten Erkrankungen der Nebennieren sind gutartige Tumore. Karzinome sind äußerst selten. Meistens liegt eine Vergrößerung durch Hyperplasie oder Adenom vor. Die Nebennierentumore sind selten so groß, dass sie durch Raum fordernde Verdrängung klinische Symptome (Beschwerden) hervorrufen. Vielmehr hängt der klinische Befund von der Hormonausschüttung des Tumors ab. In den meisten Fällen liegt eine Überfunktion vor, eine Unterfunktion ist eher die Ausnahme. Alle Phäochromozytome und Tumore mit Hormonbildung sind aufgrund der Folgeschäden bei Persistenz eine Indikation zur operativen Entfernung.

Conn-Syndrom (Hyperaldosteronismus)
Verursacht wird diese Erkrankung durch eine Überproduktion des Hormons Aldosteron in der Nebennierenrinde, meist durch einen gutartigen Tumor (Adenom). Seltener kann sie auch durch eine beidseitige Vermehrung (Hyperplasie) der Nebennierenrinde zustande kommen. Die durch Hyperplasie bedingte Erkrankung muss selten operativ behandelt werden. Conn-Adenome machen ca. 80 % aller hormonell aktiven Nebennierentumore aus. Folgen der Überproduktion von Aldosteron sind eine Blutdrucksteigerung sowie ein erniedrigter Kaliumspiegel im Blut. Die meisten Betroffenen werden bereits mit mehreren Blutdruckmedikamenten behandelt. Der niedrige Serumkaliumspiegel (Hypokaliämie) kann zu Muskelschwäche, vermehrtem Durstgefühl und Harndrang führen. Die einzig kausale Therapie ist die operative Entfernung des Tumors bei einem Conn-Adenom.

Cushing-Syndrom (Hypercortisolismus)
Diese Erkrankung wird durch eine Überproduktion von Cortisol in der NNR ausgelöst. Meistens handelt es sich um singuläre gutartige Tumore (Cushing-Adenom), in seltenen Fällen liegt eine Hyperplasie beider Nebennierenrinden vor. Cushing-Adenome stellen etwa 1/5 aller Nebennierentumore dar. Sie sind in der Regel größer als Conn-Adenome. Die klinischen Symptome des Cushing-Syndroms sind u. a. erhöhter Blutdruck, erhöhter Blutzucker (Diabetes mellitus), Muskelschwäche, Hautveränderungen und Vermännlichung bei Frauen. Als Folge des lange bestehenden erhöhten Cortisolspiegels im Blut kann es später auch zum sog. Vollmondgesicht und Stammfettsucht kommen. Unbehandelt führt das Cushing-Syndrom bei 50 % der Patienten innerhalb von 5 Jahre zum Tode. Daher ist die Operation die einzig kausale Therapie bei einem Cushing-Adenom.

Phäochromozytom
Phäochromozytom, ein Tumor des NNM, ist meistens gutartig und durch eine Überproduktion der Stresshormone Adrenalin und Noradrenalin gekennzeichnet. Typische Symptome dieser Erkrankung sind erhöhter Blutdruck (meist anfallsweise), Kopfschmerzen, Herzrasen, Herzrhythmusstörung und vermehrtes Schwitzen. Meist werden Blutdruckkrisen, durch psychischen Stress und körperliche Anstrengung, ausgelöst. Etwa 50 % der Patienten zeigen eine therapieresistente Hypertonie, eine medikamentöse Therapie des hohen Blutdrucks mit Kombinationen von allen möglichen Antihypertensiva ist häufig vorzufinden. In selteneren Fällen können diese Tumore außerhalb der Nebenniere in den sog. Paraganglien vorkommen. Auch können sie im Rahmen von Gendefekt-Erkrankungen (Multiple endokrine Neoplasie) vorkommen.

Etwa 10 % der Tumore sind bösartig, 10 % bilateral (Nebennierenmark beidseits betroffen) und 10 % außerhalb der Nebenniere vorkommend.

Diagnostik und Therapie

Diagnostik
Nicht selten erfolgt die Diagnose von hormonproduzierenden Nebennierentumoren aufgrund länger bestehender typischer klinischer Beschwerden, die trotz medikamentöser Therapie persistieren. Bei entsprechendem Verdacht werden diverse Laboruntersuchungen veranlasst, die richtungsweisend sein können. Bei Verdacht auf ein Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) erfolgt die Bestimmung des Aldosteronspiegels im Blut und Urin, der Serumkaliumkonzentration und ggf. des Plasmareninspiegels. Zur Abklärung des Hypercortisolismus (Cushing-Syndrom) werden Hormonspiegel von Cortisol im Blut und Urin nach bestimmten Testverfahren bestimmt. Zum Aufdecken eines Phäochromocytoms sollten die Konzentrationen der Katecholamine (Adrenalin und Noradrenalin) im Urin und Blut bestimmt werden, bei Bedarf die freien Metanephrine im Plasma.

Bei gegebenem Verdacht schließen sich den Laboruntersuchungen die Bild gebenden Verfahren an. Hier spielt die Computertomographie eine zentrale Rolle, bei Unklarheiten können auch Kernspintomographie sowie zusätzliche Spezialuntersuchungen nicht-invasiver und invasiver Techniken zum Einsatz kommen. Eine enge Zusammenarbeit mit Endokrinologen sichert häufig die Diagnose.

Therapie des Phäochromozytoms
Die Therapie des Phäochromozytoms ist die operative Entfernung der Nebenniere bzw. beider Nebennieren, je nach Befund. Eine Vorbehandlung der Patienten mit einem bestimmten Medikament (Dibenzyran) vor der Operation ist in der Regel notwendig um Komplikationen wie Blutdruckkrisen während der Operation vorzubeugen.

Bei gutartigen Tumoren bis zu einer Größe von 5 cm ist die minimal invasive Adrenalektomie (retroperitoneoskopisch oder transabdominell-laparoskopisch) das Standardverfahren. Es sind hierzu in der Regel drei ca. 2 cm große Schnitte in der rechten oder linken Flanke notwendig. Bei größeren Tumoren, bei Tumoren mit nicht auszuschließender Bösartigkeit sowie bei bösartigen Phäochromozytomen ist prinzipiell ein konservatives Vorgehen mit einem offenen Operationszugang über einen mittleren Bauchschnitt (mediane Laparotomie) oder Flankenschnitt erforderlich.

Durch Laboranalysen und spezielle endokrinologische Tests können Hormonschwankungen vor und nach der Operation von Experten frühzeitig erkannt und behandelt werden. Auf den mit diesen Krankheitsbildern bestens vertrauten Intensivstationen des Klinikums Bielefeld kann ein engmaschiges Monitoring erfolgen, insbesondere von Patienten mit hormonaktiven Nebennierentumoren wie dem Phäochromozytom.

Für alle Patienten mit Nebennierentumoren gilt, dass sie in allen Phasen der Behandlung (Diagnostik - Therapie - Nachsorge) von einer engen Zusammenarbeit zwischen Endokrinologen, Chirurgen und Onkologen profitieren. Am Klinikum Bielefeld sind diese Experten verfügbar, damit jeder Patient individuell besprochen werden kann. Die Zertifizierung der Klinik als Endokrines Zentrum (der Chirurgischen Arbeitsgemeinschaft Endokrine Chirurgie) ist beantragt. Außerdem bestehen Kooperationen mit externen Zentren (DOTA-TOC Scanning, Endokrines Zentrum Bad Berka, Klinikum Rechts der Isar, Universität München; Zentrales Register Neuroendokriner Tumoren des Gastroenteropankreatischen Systems, GEP-NET, Prof.B.Wiedenmann, Universitätsklinkum Charite, Berlin).